Ultrassonografia morfológica do 1º trimestre.

A morfogênese fetal já está completa na 11ª semana e mais de 80% das malformações desenvolvem-se antes deste período.

 

 

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Esclerose Concêntrica de Baló

Foi descrita inicialmente por Jószef Baló em 1927. Nos primeiros relatos desta doença, a maioria dos pacientes acometidos evoluía desfavoravelmente para óbito ou incapacitação. Casos recentes, porém, têm tido curso menos dramático.

Também conhecida por esclerose difusa mielinoclástica, doença de Schilder, esclerose transicional ou desmielinização pseudotumoral, é uma doença desmielinizante de caráter auto-imune sem causa conhecida do sistema nervoso central, sem etiologia conhecida, mas provavelmente se trata de uma variante rara da esclerose múltipla

A apresentação clínica pode ser aguda ou subaguda com défices neurológicos progressivos, multifocal e incluir alterações comportamentais. Os casos clínicos relatados descrevem apresentações como: hemiparésia aguda; tetraparésia com confusão e convulsões; cefaleias e hemiparésia; ataxia, hemiparésia e agitação; afasia sensitiva; disartria; disfagia; e fadiga.

As lesões da esclerose concêntrica de Baló apresentam um padrão peculiar de lamelas concêntricas de substância branca em desmielinização alternadas por lamelas de substância branca mielinizada ou em remielinização, são mais comumente encontradas nos lobos frontais, mas podem ser vistas em todo o neuroeixo.

Ressonância magnética  é o melhor método para diagnóstico e acompanhamento. O sinal da casca de cebola é considerado um sinal patognomônico da esclerose concêntrica de Baló. Apesar de as imagens ponderadas em T2 serem mais sensíveis para demonstrar as lesões desmielinizantes, os anéis concêntricos são mais bem identificados em T1. O realce após a injeção do meio de contraste é variável e provavelmente representa áreas ativas de desmielinização.

Baló

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Malformações Vasculares

Classificação de Anson e Spetzler
Tipo I: fístula artério venosa dural
Tipo II: MAV glômica intra medular
Tipo III:  MAV juvenil intra medular
Tipo IV: fístula artério venosa perimedular (FAV intradural extramedular / perimedular)
Cavernoma

Fístula artério venosa dural (tipo I)
Mais comuns (80% dos casos)
Adquirida (trombose do plexo venoso extradural, trauma ou cirurgia prévia)
Quarta década (80% homens)
Mielopatias crônica progressiva (deficits sensitivos e motor, associada a disfunção vesical, intestinal e sexual)
Flow voids (superfície medular dorsal)
Hipersinal T2 na medula
Hiposinal T2 na periferia da medula
Reforço das veias medulares dilatadas
Reforço da medular
Ddx: pulsação normal do liquor, tumor intramedular, fluxo venoso colateral

MAV glômica intra medular (tipo I) e MAV juvenil intra medular (tipo II):
Nidus típico compacto de vasos anômalos intramedular (tipo II)
Nidus flácido que se estende para os espaços extra medulares e até extra dural. (tipo III)
Frequente no segmento toracolombar (70%), cervical (30%)
Segunda e terceira década (predomínio em homens)
Aneurismas da artéria espinhal (predispõe a hemorragia)
Paresia e parestesia progressiva
Síndrome de Rendu-Osler-Weber-Trenaunay
Síndrome de Cobb (envolvimento da pele)
Síndrome de Foix-Alajouanine (trombose espontânea)
Lesão com sinal heterogêneo em T1 e T2 com halo hiperintenso em T2 (edema, gliose e isquemia)
Ddx: Neoplasia (ependimoma e hemangioblastoma), angioma cavernoso e malformação vascular críptica.

Fístula artério venosa perimedular (tipo IV)
Criança ou adulto jovem
Síndrome progressiva da cauda equina ou cone medular
Shunt localizado na superfície da medula entre a artéria espinhal anterior ou posterior e veias perimedulares.
Alto sinal T2
Realce pós contraste
Subdivisão:
Tipo I: pequena drenagem e moderada hipertensão venosa
Tipo II e tipo III: notável dilatação venosa.
Ddx: pulsação normal do liquor, hemangioblastoma e paraganglioma
Cavernoma 
Padrão reticulado típico de intensidade de sinal heterogêneo em todas sequências.
Aparência em pipoca (T2)

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CLASSIFICAÇÃO DE BOSNIAK

CATEGORIA I – Um cisto simples benigno com uma parede de espessura capilar que não contém septos, calcificações ou componentes sólidos. Ele tem a densidade da água e nào realça.

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CATEGORIA II – Um cisto benigno que pode conter alguns poucos septos delgados de espessura capilar, nos quais o realce “percebido” pode estar presente. Uma delicada calcificação ou um curto segmento de uma calcilícação ligeiramente espessada pode estar presente na parede ou nos septos. lesões de atenuação uniformemente afta ❤ cm (chamadas de cistos de alta densidade) que são bem marginadas e nào realçam sào Induídas neste grupo. Os cistos nesta categoria não requerem uma avaliação subsequente

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CATEGORIA IIF – Cistos que podem conter múltiplos septos de espessura capilar ou mínimo espessamento de sua parede ou septos. O realce percebido de seus septos ou de sua parede pode estar presente. Sua parede ou seus septos podem conter calcificação que pode ser espessa e nodular, mas não há realce por contraste mensurável presente, Estas lesões são geralmente bem marginadas. lesões renais totalmente intrarrenais de alta atenuação e não realçadas, >3 cm, são também incluídas nesta calegoria. Estas lesões requerem acompanhamento para comprovar a benignidade.

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CATEGORIA III – Massas cisticas “indeterminadas” que têm paredes ou septos espessados irregulares ou lisos, nos quais um realce mensurável está presente. Estas são lesões cirúrgicas e, embora algumas se comprovem como benignas (p. ex., cistos hemorrágicos, cistos infectados crônicas e nefroma cistico multilocular, algumas serão malignas, tais como o carcinoma cís!ico de células renais e o carcinoma cistico multilocular de células renais.

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CATEGORIA IV – São massas císlicas nitidamente malignas que podem ter todos os critérios da categoria III, mas também contêm componentes de tecido mole realçanle adjacentes às paredes ou aos septos, porém independentes deles. Estas lesões Incluem carcinomas císllcos e requerem remoção cirúrgica.

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Licurgo Santiago

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Atlas of Pediatric Brain Tumors

Adekunle M. Adesina, Tarik Tihan, Christine E. Fuller, "Atlas de tumores cerebrais em crianças"
Spr_nger | Inglês | ISBN: 1441910611 | 2009 | PDF | 342 páginas | 80 mb

Evidências recentes indicam que a fisiologia ea resposta a várias drogas na população pediátrica difere da do adulto e deve ser apreciado para ser capaz de resolver completamente as necessidades de saúde da população pediátrica. Atlas de tumores cerebrais em crianças abrange áreas que vão desde de neuroimagem, o uso de preps esmagar e toque durante a consulta introperative, clássico características histológicas de tumores cerebrais, as variantes do tumor, e um grupo diverso de tumores desafiador. Capítulos consistem de informações de diagnóstico essencial e que destaca as características variantes reconhecidas e seus diagnósticos diferenciais. A seção sobre a patologia molecular e microscopia eletrônica também está incluído para cada categoria de tumor; juntamente com uma lista de opiniões clássico e artigos inovadores em cada uma das entidades tumor como sugere a leitura no final de cada capítulo. Criado para preencher um vazio na prática da pediatria neuropatologia, este Atlas prático e bem ilustrado de tumores cerebrais em crianças representa uma coleção de interessantes, os tumores comuns e incomuns para um exercício de diagnóstico por parte do leitor.

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Síndrome de Mirizzi

Síndrome de Mirizzi é uma complicação rara da colecistite calculo caracterizada por obstrução do
ducto hepático comum devido a impactação de uma pedra na o ducto cístico, resultando em icterícia obstrutiva. O paciente apresenta sinais de colecistite crônica. Formação de fístula biliobiliar ocorre em 1-6% dos casos.

A Colangioressônacia magnética  é o método de escolha para o diagnóstico dessa síndrome, porque demonstra dilatação da árvore biliar e a causa da obstrução.

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Chilaiditi

Chilaiditi  é uma condição rara quando a dor ocorre devido à transposição de uma alça do intestino grosso (geralmente cólon transverso ), entre o diafragma e o fígado.

File: Chilaiditi obvious.jpg

Normalmente isto não causa sintomas, e é chamado de Sinal da Chilaiditi . O sinal pode ser permanentemente, ou temporário. Esta variante anatômica às vezes é confundido com o problema mais sérios como gás no abdome (pneumoperitônio ), que normalmente é causado por perfuração intestinal. Levando a intervenções cirúrgicas desnecessárias.

Síndrome de Chilaiditi  refere-se apenas às complicações na presença de sinal de Chilaiditi. Estes incluem dor abdominal , torção do intestino ( volvo ) ou dispneia.

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